Grande parte dos autores menciona uma incidência de 2500-3000 nados vivos na raça branca (93,7% dos doentes com FQ), no entanto existe uma grande variabilidade de acordo com o país.
A Fibrose Quística nos Estados Unidos, por exemplo, onde a diversidade étnica propiciam dados comparativos, 5% são portadores de um gene anormal da doença, atingindo 1 em cada 2500 bebés de raça caucasiana, e 1 em cada 17 000 de raça negra, enquanto é rara nos indivíduos asiáticos. Em contrapartida, não existe variação da incidência em função do sexo, afectando rapazes e raparigas de uma forma equitativa. Estima-se que existam 7 milhões de pessoas portadoras da anomalia genética da Fibrose Quística e cerca de 60 000 com a doença. Em Portugal nascem por ano entre 30 a 40 crianças com FQ.
Em 1938, mais de 50% dos doentes não sobrevivia após o ano de vida; em 1970 a esperança média de vida era de 16 anos e presentemente ronda os 36,8 anos.