Os avanços científicos e a melhoria na prestação de cuidados por equipas multidisciplinares resultaram num aumento de sobrevivência destes doentes, que actualmente ultrapassa os 30 anos.
Nas pessoas que não sofrem perturbações do pâncreas e naquelas cujos sintomas iniciais se centram no aparelho digestivo apresentam uma longevidade maior.
O tratamento implica cuidados diários, medicação profilática, administração de suplementos de enzimas pancreáticas e vitamínicos e cinesioterapia respiratória diária.
A má adesão ao tratamento traduz numa progressão da doença o e prescrição mais frequente e desnecessário de fármacos potentes e tóxicos.
Apesar dos seus muitos problemas, os indivíduos afectados pela fibrose quística estão presentes na escola ou no trabalho, inclusive até pouco tempo antes de morrerem.
A terapia genética é muito prometedora no tratamento da fibrose quística.
Nos últimos 10 anos a genética levantou expectativas de poder administrar ao gene CFTR funcional nos doentes, no entanto muitos obstáculos encontram-se ainda por solucionar.
Actualmente, já estão a ser efectuados em adultos humanos, mas ainda há um longo caminho a percorrer até esta forma de tratamento poder entrar na rotina.