É fundamental a prevenção e o tratamento dos processos pulmonares, uma boa nutrição, a actividade física e o apoio psicológico e social.
Os pais estão encarregados pelo tratamento das crianças com fibrose quística. Deve-se proporcionar-lhes uma informação detalhada para que compreendam a realidade da moléstia e os motivos dos seus tratamentos.
O paciente deve possuir um calendário terapêutico complexo, dirigido por um médico experiente e assistido por enfermeiras, um dietista, um dentista, um trabalhador social, fisioterapeutas e terapeutas da respiração.
Cinesioterapia Respiratória
A cinesioterapia respiratória é utilizada no tratamento da Fibrose Quística, auxilia a desobstrução brônquica e consequentemente a redução do número de infecções respiratórias. Foi reconhecida na década de 50, e considerada desde então como parte essencial no tratamento diário desta patologia.
Associado ao recurso da cinesioterapia, o uso de broncodilatores, soluções salinas hipertónicas e agentes modificadores do muco optimizam a eficácia do tratamento.
A terapia respiratória, consiste na utilização de técnicas de drenagem postural, percussão e vibração e tosse assistida. Esta técnica tem sido bastante documentada, com relatos de benefícios imediatos e tardios.
É de salientar que à drenagem postural está associado o refluxo gastro-esofágico. No entanto a utilização de novas técnicas podem contornar este problema, como a pressão expiratória positiva, expiração forçada activa, válvulas de Flutter e o oscilómetro.
Antibioterapia
Exames bacteriológicos de expectoração, incluindo o antibiograma, deve ser realizado pelo menos anualmente, e de preferência de 3 em 3 meses. Alguns centros optam por instituir antibioterapia como profilaxia, outros iniciam a terapêutica após o primeiro isolamento, e por ultimo outros tratam apenas as infecções sintomáticas, mantendo-a ate erradicar o agente ou surgir uma evolução sintomática.
Sempre que se aborda a profilaxia deve-se ter em conta a resistência a antibióticos.
O fármaco de eleição é a Flucloxacilina indicado para o tratamento da S. aureus, numa primeira etapa.
A P. aureginosa implica graves repercussões clínicas nestes doentes, sendo a sua detecção e eliminação imprescindível. O uso de antibiótico de forma agressiva pode prevenir a colonização e atrasar a infecção crónica.
O tratamento inicial requer uma abordagem sistémica, optando-se por antibióticos por via oral em associação com antibióticos inalados, como a colistina ou a tobramicina (Tobi).
O tratamento da colonização crónica destina-se a reduzir a carga bacteriana, e assim a resposta inflamatória.
Geralmente, nas exacerbações agudas utiliza-se um aminoglicosideo associado um β-lactâmico com actividade anti-pseudomonas, ou associação de qualquer um deles com a cicprofloxacilina.
Dado o risco de resistência, devem usar-se associações de antibióticos e diversificar os delineamentos terapêuticos.
A infecção por B. cepacia implica um tratamento de associação de três dos seguintes antibióticos: β-lactâmico (meropenem ou ceftazidina), a ciprofloxacilina, o cloranfenicol, a minociclina ou a rifampicina. Nunca é sensível à colistina e raramente aos aminoglicosideos.
A S. maltophilia e o A. xylosoxidans são resistentes á maioria dos antibióticos.
O fármaco de eleição para o tratamento da S. maltophilia é o trimetropim-sulfametoxazol. Em relação à A. xylosoxidans aconselha-se a associação de antibióticos, das quais a piperacilina-tazobactam, com um aminoglicosido e uma fluoroquinolona.
Agentes modificadores do muco
Nesta patologia ocorre redução do teor em água nas secreções, aumentando a viscosidade destas, e ainda um aumento da libertação do ADN dos neutrófilos que sofreram lise.
Com apoio nesta informação ao uso de dornase alfa recombinante humana (rh DNase) reduz a viscosidade do muco. Este fármaco é administrado uma vez por dia, sob a forma de nebulização.
Análises recentes sugerem que nebulizações com soro ionotrópico precedido por broncodilatadores aumentam o clearance mucociliar melhorando assim a função respiratória.
Broncodilatadores
Por falta de investigações o uso de broncodilatadores é bastante discutido na FQ. Por conseguinte, 50-60% dos pacientes manifestam melhoria da função pulmonar.
O relaxamento da musculatura lisa brônquica, aumento do clearence mucociliar, efeitos sobre as células inflamatórias, aderência bacteriana e provavelmente efeitos directos na função do CFTR têm sido atribuídos ao uso de broncodilatadores.
Oxigenoterapia e ventilação
O objectivo da oxigenoterapia e ventilação é reduzir a hipoxémia e o risco de hipertensão pulmonar, os quais agravam o quadro clínico do doente.
Relativamente à ventilação não invasiva, estes doentes devem enquadrar-se nos seguintes parâmetros PaCO2> 45mmHg com pH <7,35 ou PO2/FiO2 <200, com ordem clínica, como a taquipneia com FR maior a 24 ciclos/min, a utilização de músculos acessórios da respiração, movimentos paradoxais e agravamento da dispneia.
Nutrição
Um estado nutricional adequado nos doentes que sofrem desta doença é essencial, a dieta deve fornecer calorias e proteínas suficientes para um crescimento normal, hipercalórica e com suplementos vitamínicos e enzimas pancreáticas.
Uma vez que os indivíduos com esta patologia não absorvem bem as gorduras, necessitam de consumir mais que o normal, para assegurar uma evolução dentro dos parâmetros normais.
O tratamento da IPE baseia-se na administração de enzimas pancreáticas, sendo a dose ajustada à idade e ao número de refeições diária de cada doente. Há que ter em atenção à actividade física, a febre ou a exposição a um clima quente, devendo tomar suplementos de sal.
O enema pode aliviar um SOID não complicado, e ainda a ingestão regular de fármacos que produzam liquido no intestino, como a lactose, pode ajudar a que as fezes não obstruam o intestino.
Anti-inflamatórios
O processo inflamatório na FQ está bem relatado, com o intuito de diminuição da resposta inflamatória local, redução da viscosidade do muco e da aderência bacteriana, tem-se recorrido aos anti-inflamatórios não esteróides.
O uso de ibuprofeno por um período de 4 anos parece reduzir a progressão da doença pulmonar.
Apoio Psicológico e social
Dada a cronicidade da doença, a mortalidade e a morbilidade associadas a estes doentes é exigido apoio específico.
Para além de repercussões económicas, tem também aspectos de carácter pessoal ao limitar o sentimento de realização e integração social do doente, sendo importante o acompanhamento psicológico e social destes doentes.